18/05/2024
МакедонијаОхрид

Синдром на Морван

Синдром на Морван / Morvan’s Syndrome

МКБ: G 60.8

Преваленца/распространетост: 1/1.000.000

Синдромот на Морван претставува многу ретка, потенцијално животозагрозувачка стекната невролошка болест која се карактеризира со постојана активност на мускулните влакна, пореметена активност на автономниот нервен систем (кој контролира неволеви телесни функции, како што се работа на срцето, органите за варење, органите за дишење, уринирање, ерекција, итн.) и пореметување во централниот нервен систем, доминантно претставено со константна несоница. Најчесто се јавува кај машкиот пол и тоа во поодмината возраст, иако во екстремно ретки случаи може да се јави и во педијатриска возраст (еден таков случај е дијагностициран во Република Турција на почетокот на 2021 година). Во некои од случаите може да постои поврзаност на овој симптом со тумор на тимусот (орган кој постои во рана детска возраст, а потоа инволуира, односно сосема исчезнува спонтано).

Причини:

Иако не постојат сигурни показатели кои би укажале на причината која ја предизвикува оваа состојба, постојат неколку претпоставки, и тоа: труење со тешки метали, зголемена и пореметена работа на тироидната жлезда, некои тумори (како тимом), итн. Постојат и неколку студии кои како причина за овој синдром ја наведуваат инфекцијата со Стафилококус ауреус, или златен стафилокок. Сепак, постои сигурен доказ дека основа на болеста е автоимуна реакција, односно настанува откако во човечкиот организам ќе се создадат антитела против сопствените здрави клетки, т.н автоантитела. Во овој случај се работи за ЦАСПР2 автоантитела и ЛГИ1 автоантитела, кои предизвикуваат преосетливост и пренадразливост на невроните, што води кон зафаќање на централниот, периферниот и автономниот нервен систем.

Симптоми:

Овој синдром опфаќа плејада невролошки симптоми кои ги вклучуваат централниот, периферниот и автономниот нервен систем. Од страна на централниот нервен систем се манифестира пореметено расудување, тешка и константна несоница, константно „неуморување“, халуцинации, делириум, дезориентација во простор и време, збунетост, губење на меморијата. Од периферниот нервен систем доминира незапирливата работа на мускулите, односно на мускулните влакна, невропатска болка, губење на рефлексите на екстремитетите. Симптоми од страна на автономниот нервен систем се прекумерно потење, чешање, треска, осип по кожата, запек, пореметен срцев ритам, тахикардија, покачен крвен притисок. Гореспоменатите симптоми се карактеристични за овој синдром, иако многу мала е можноста сите да се застапени кај еден пациент. Варијабилноста на застапеноста на симптомите зависи од присутноста на гореспоментатите автоантитела (присутни се еден вид или двата типа на автоантитела).

Последици:

Иако кај некои од пациентите се случува спонтано повлекување без последици, сепак постојат пациенти кои по оваа состојба ќе имаат потреба од долготрајна неврорехабилитација и продолжено лекување (со лекови, физикална терапија). Генерално, последиците се манифестираат од страна на централниот нервен систем, односно може да има подолготрајно пореметување на одот (одење на широка основа со раширени нозе), потоа проблеми со помнењето и други когнитивни функции (учење, читање). Прогнозата сепак зависи од клиничкиот тек на болеста и степенот на зафаќање на сите структури од централниот, периферниот и автономниот нервен систем, а кога станува збор за нападите или грчевите, тие ретко се јавуваат.

Дијагноза и третман:

Дијагнозата се поставува врз основа на клиничката слика и постоењето на антитела во серумот или цереброспиналната течност (течноста која циркулира низ мозокот). Дополнително можат да се направат и други испитувања, како компјутерска томографија или магнетна резонанца, но во најголем број од случаите, овие наоди се уредни. Третманот на болеста е со медикаментозна терапија која влијае на намалување на имунолошката реакција (со кортикостероиди) и плазмафереза (постапка која подразбира одвојување на течноста или плазмата од клетките, нејзина обработка и повторно враќање во циркулацијата или нејзина замена со друга течност).


WebOhrid / 06.02.2022 / Кампања „Ги запознаваме ретките болести“